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| IMC Wiki | Cherubismus

Cherubismus

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Inhaltsverzeichnis:



    Definition und klinisches Bild

    Eine familiär gehäuft auftretende, vermutlich autosomal-dominant vererbbare Erkrankung, die fast ausschließlich die Kieferknochen befällt und sich im Alter von 2 bis 4 Jahren manifestiert.

    Symptomatik: symmetrische Auftreibungen im Ober- und Unterkiefer; Alveolarfortsätze sind mächtig verdickt, was zu Okklusionsstörungen, Verlagerung von Zahnkeimen und verzögertem Durchbruch der Zähne führt; Gesichtsausdruck an "barocke Putten" erinnernd mit himmelwärts gerichtetem Blick durch Hochdrängung des Orbitabodens
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    Nachweis/Histologie

    Entscheidend für die Diagnose ist das Röntgenbild, das knöcherne Auftreibungen mit eingeschlossenen zystischen Hohlräumen zeigt.
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    histologisch: Gefäß- und faserreiches Bindegewebe mit zahlreichen mehrkernigen Riesenzellen ohne knöcherne Trabekel
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    Differentialdiagnose

    vor allem fibröse Dysplasie und andere "granulomatöse Kiefererkrankungen" (histologisch)

    Therapie und Prognose

    Obwohl meist mit Eintritt in das Schulalter die Größenzunahme der Auftreibungen abnimmt und nach der Pubertät die Läsionen rückgängig sind, ist eine chirurgische Therapie manchmal nicht zu vermeiden: Kürettage und modellierende Osteotomie. Zahnstellungsanomalien müssen kieferorthopädisch behandelt werden.


    Quellen

    • Horch, H. H. (o.J.)   Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie 1   Praxis der Zahnheilkunde 10,1